Valutazione neuropsicologica

Le attuali linee guida per la diagnosi di idrocefalo normoteso idiopatico (INI) sottolineano l’importanza diagnostica della convergenza dei dati relativi alla storia clinica del paziente, degli indici neuroradiologici, dell’esame neurologico, dell’esame fisico e della valutazione neuropsicologica per un corretto assessment diagnostico differenziale della patologia.
Solo un corretto approccio diagnostico fondato sulla multidisciplinarietà delle competenze può permettere di non sottostimare il numero di casi complessivo. La diagnosi di INI è, infatti, complicata dalla variabilità delle manifestazioni cliniche e del loro decorso.
L’idrocefalo normoteso idiopatico può assomigliare o verificarsi in combinazione con vari disturbi che sono prevalenti negli anziani come: malattie cerebrovascolari, disordini neurodegenerativi, malattie urologiche primarie, stenosi spinale e altre condizioni mediche. Tuttavia nel caso dell’ INI, a differenza di quanto accade in altre forme di demenza, i sintomi possono essere reversibili.

Ciò dipende fondamentalmente da due aspetti:

  • una corretta diagnosi
  • un adeguato trattamento

La valutazione neuropsicologica è, attualmente, uno strumento diagnostico tra i più accreditati per la diagnosi funzionale del danno cerebrale, per esplicitare i meccanismi cognitivi deficitari o risparmiati del paziente, fornendo criteri di valutazione per la diagnosi precoce e differenziale.
Il percorso diagnostico neuropsicologico, oltre all’anamnesi cognitivo-comportamentale e il colloquio clinico, prevede l’impiego di una serie di test standardizzati, prove relativamente semplici (leggere, scrivere, memorizzare liste di parole, riconoscere e disegnare oggetti) che costituiscono le cosiddette batterie neuropsicologiche.
Queste valutazioni inoltre, oltre ad essere fondamentali nella fase diagnostica, possono essere utili anche per impostare un corretto trattamento riabilitativo.

IL PROFILO COGNITIVO DELL’IDROCEFALO NORMOTESO



La diagnosi di INI è piuttosto complessa poiché può manifestare caratteristiche simili ad un invecchiamento fisiologico oppure ad un iniziale declino cognitivo; nello specifico pazienti affetti da demenza di Alzheimer o demenza vascolare, oppure colpiti da malattia di Parkinson, nelle forme iniziali, possono presentare profili cognitivi molto simili all’INI.

Sulla base delle EFNS-ENS, linee guida per la diagnosi e trattamento di disturbi associati alla demenza, il termine demenza viene attribuito a deficit delle funzioni cognitive che possono includere le capacità attentive, le abilità esecutive, la memoria e l’apprendimento, il linguaggio, le capacità percettive-visuospaziali, le abilità prassiche e la cognizione sociale.

Inoltre i deficit cognitivi possono essere o non essere associati a disturbi comportamentali che interferiscono sulle attività strumentali della vita quotidiana. Tali caratteristiche non sempre appaiono nei quadri clinici dei pazienti affetti da INI.

Condizione Manifestazione clinica Differenze nell’INI
Demenza di Alzheimer Disturbi cognitivi caratterizzati da afasia, aprassia e agnosia Deficit cognitivi caratterizzati da rallentamento del pensiero, inattività e apatia
Demenza di Parkinson Il deterioramento cognitivo compare in fasi avanzate di malattia associato a sintomatologia apatica.

 

I deficit cognitivi e la sintomatologia apatica sono presenti nelle prime fasi di malattia e risultano ingravescenti.
Demenza vascolare

(stroke, demenza multi-infartuale, insufficienza vertebro-basilare)

Solitamente vi è presenza di deficit neuropsicologici focali attribuibili a danni di specifiche aree cerebrali I deficit cognitivi possono essere associati alla presenza di un disturbo vascolare (comorbilità)
Tab.1 Confronto tra profili cognitivi in diagnosi differenziale con l’INI

 

Per tale motivo, negli ultimi anni, è stato riscontrato un aumento di studi neuropsicologici sull’INI: lo scopo di queste ricerche è di individuare un preciso profilo cognitivo del paziente affetto da INI in modo tale da escludere altre patologie.

I domini cognitivi colpiti nel paziente INI risultano essere:

  • La memoria
  • L’attenzione
  • L’analisi di informazioni
  • La velocità psicomotoria
  • Le funzioni esecutive
  • Le abilità visuo-spaziali e visuo-costruttive

 

Inoltre i pazienti INI vengono descritti come apatici, caratterizzati da un rallentamento dei processi mentali, con ridotto interesse e consapevolezza del proprio stato di salute.

In altre parole, i pazienti con INI manifestano delle compromissioni relative a vari aspetti della cognizione che denotano un coinvolgimento tanto delle funzioni cosiddette “frontali” o “esecutive” quanto delle funzioni corticali “posteriori”. Il network neuroanatomico coinvolto è pertanto “fronto-striatale” e si può definire l’INI come una “demenza fronto-subcorticale”. I sintomi di declino cognitivo (deficit di attenzione, di pianificazione e di altre funzioni esecutive), sembrano conseguenza della compressione della sostanza bianca frontale, anche se il locus della disfunzione responsabile della demenza nell’INI rimane ad oggi poco chiaro. Non è da sottovalutare anche il possibile coinvolgimento di altre strutture sottocorticali, comprese le fibre di proiezione che passano in prossimità dei ventricoli laterali.

Le disfunzioni della memoria nella definizione del profilo neuropsicologico dell’INI sembrerebbero essere di primaria importanza; tale deficit appare sostenuto da una riduzione del volume del lobo temporale mediale evidenziato dagli studi di neuroimaging. In particolare, la demenza da idrocefalo normoteso, per lungo tempo erroneamente classificata come una pura demenza sottocorticale, si presenta caratterizzata soprattutto da una sindrome disesecutiva con compromissioni della memoria immediata ed episodica.

La variegata sintomatologia cognitiva e comportamentale manifestata dai pazienti è giustificata dal fatto che la corteccia frontale umana rappresenta un’ampia porzione di tutta la corteccia cerebrale ed ha numerose afferenze ed efferenze sia con il resto della corteccia che con diverse aree sottocorticali.

Una dettagliata caratterizzazione delle disfunzioni cognitive tramite valutazione neuropsicologica deve comprendere un’ampia serie di prove e deve tenere conto del comportamento durante l’osservazione clinica e la vita quotidiana.

L’inquadramento neuropsicologico risulta, pertanto, essenziale per la diagnosi differenziale preoperatoria dell’INI.