Cenni storici

Fig. 1 – Il Dr Hakim descrive il principio fisico dell’idrocefalo normoteso (“Life Espaniol”, 1968)

Le radici storiche della scoperta di questo disordine neurologico risalgono al 1957, quando in Colombia Salomón Hakim (Fig. 1) si trova per la prima volta dinnanzi ad un caso di “idrocefalo normoteso” o “idrocefalo occulto”, come originariamente era stato definito. La genialità illuminata di questo neurochirurgo è evidente non solo nell’efficacia del trattamento che seppe attuare, ma soprattutto nell’intuito di saper cogliere, descrivere e rendere note alla comunità scientifica le caratteristiche di un quadro sconosciuto sino a quel momento.

Fig. 2 – Pneumoencefalogramma del primo paziente di Hakim affetto da idrocefalo normoteso.

Si trattava di un idrocefalo caratterizzato da una normale pressione intracranica, insorto a seguito di un trauma cranico severo in un ragazzo di 16 anni (Fig. 2). Il Dr Hakim decise di sottoporre il paziente a puntire lombari seriate. Visto il miglioramento del quadro neurologico, il ragazzo è stato sottoposto ad una derivazione ventricolo-atriale che permise al paziente un completo recupero dopo circa 3 mesi.

Il caso venne pubblicato sul Journal of the Neurological Sciences nel 1965 [Hakim S, 1965]. Il concetto della dilatazione ventricolare in assenza di ipertensione endocranica era rivoluzionario per l’epoca. Sin da queste prime descrizioni apparve immediatamente chiaro trattarsi di una patologia estremamente difficile da definire in termini di fisiopatologia, diagnosi e gestione. Un celebre passo del lavoro pioneristico pubblicato nel 1965 insieme ad Adams sul New England Journal of Medicine, e che avrebbe per sempre legato il nome di Hakim alla scoperta dell’idrocefalo normoteso, riportava: “L’importanza di riconoscere questa condizione risiede nell’opportunità di identificare e salvare dall’oblio quella piccola percentuale di pazienti anziani classificati come quadri di demenza senile”.

Dalle prime riflessione di Hakim ad oggi l’obiettivo dei medici è sempre stato quello di definire un profilo diagnostico preciso che potesse consentire la discriminazione dei pazienti affetti da idrocefalo normoteso da altri affetti da disordini cerebrovascolari, neurodegenerativi e soprattutto da forme di demenza ancora adesso irreversibile. Le attuali conoscenze hanno sicuramente migliorato l’inquadramento diagnostico dei pazienti. Tuttavia, diversi aspetti della malattia rimangono ancora controversi ed oggetto di studio nei principali centri che si occupano di idrocefalo e di studio della pressione intracranica.